先天性鱼鳞病如何治疗

  鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性疾病,中医称蛇皮癣。临床特征为四肢伸侧或躯干皮肤干燥、粗糙,有明显的斑纹,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞或蛇皮状。还可有手掌和脚掌的高度线性化,遗传性过敏症和不耐热性,或毛周角化。因遗传方式不同分为寻常型鱼鳞病、性联遗传型鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。下面是重庆市朝天门医院医师的详细介绍。
 
  在线在线咨询医师
 
  寻常型鱼鳞病是常见类型,遗传特征被认为是一种全部外显的常染色体显性遗传疾病,无性别差异。皮损对称分布四肢伸侧及躯干,以肘膝伸侧为著。一般出生后一年内即发病,随年龄增长加剧,至青春期症状较为,以后停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,皲裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及腹臀沟不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症状,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,可有瘙痒不适,如皲裂则有疼痛。
 
  性联遗传型鱼鳞病少见。致病基因在X染色体上,女性为携带者,一般不发病或有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。患者为男性,于生后或婴儿期发病。皮损与寻常型略异,鳞屑大且,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤多正常,皮损不随年龄增长减轻,有时反而增剧。本病可有角膜后壁及后弹性层膜上小浑浊点状,不影响视力。
 
  板层状鱼鳞病为常染色体隐性遗传,更少见。生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻称为火棉胶婴儿。数周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发生全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
 
  鱼鳞病是遗传性皮肤病,遗传为致病重要因素。此外脂质代谢异常 、VitA 水平低下 、微循环障碍等也认为参与发病。目前尚没有的治疗方法。本病并不影响人的寿命 ,只是给生活带来不便。
 
  治疗目的是增加角质层水合作用,促进角化正常,使皮肤润泽,缓解症状。外用润肤剂就可使鱼鳞病临床表现减轻。局部常用的药物有 1 %鱼肝油软膏 ,1 %~2 %液体石腊或纯品 ,1 %~3 %尿素霜或软膏 ,3 %~5 %水杨酸软膏 ,.3 %~.1 %维生素 A 酸软膏或乳酸制剂等。如果在温水浴后外涂这些药物,保鲜膜外包封数小时~十多小时效果更佳。口服或肌肉注射维生素 A(2~3 万单位/日) ,持续治疗数月 ,也有一定疗效。但应注意大面积长时间应用某些外用制剂如水杨酸制剂等 ,或长时间应用大剂量维生素 A均有一定毒性。
 
  较适宜的方法是岐方,中药去除鳞屑,然后用名训堂泽肤液护理。
 
  祝您早日。
网络预约
在线挂号
朝天门医生
  • 蒲燕

    蒲燕

    蒲燕,重庆朝天门医院皮肤科主任,从事皮肤性病科专业多年,师从...[详细]

  • 王学平

    王学平

    王学平,从事皮肤病科研和临床工作2余年,曾为皮肤病医院医师,...[详细]

  • 唐萍

    唐萍

    唐萍,重庆朝天门医院腋臭科主任,从事皮肤微创外科临床工作2余...[详细]

来院路线
来院路线

地址:重庆巿渝中区新华路142号(万吉广场)
咨询热线:18581059277

重庆朝天门医院

重庆朝天门医院地址:重庆巿渝中区新华路142号(万吉广场)

咨询电话:18581059277 医生微信:185-8105-9277

版权所有:CopyRight 2013 重庆朝天门医院_重庆皮肤科医院

备案号:渝ICP备15013108号-33